Nothnagel氏综合征

编辑:知识号互动百科 时间:2018-07-18 07:35:30
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Nothnagel氏综合征疾病概述

又称眼肌麻痹—小脑共济失调综合征。

Nothnagel氏综合征病因病理

多见于肿瘤,特别是松果体瘤,也见于血管障碍,损害四叠体、中脑导水管周围和水脑蚓部等引起。

Nothnagel氏综合征临床表现

单侧眼病变,受损同侧眼运动麻痹,常有注视麻痹,尤其是向上注视麻痹。共济失调步态,上肢运动不协调,也可有对侧小脑共济失调。可合并嗜睡。

Nothnagel氏综合征鉴别诊断

(一)松果体瘤(dimeal body tumor) 神经系统症状主要为两眼上视不能,动眼神经麻痹使眼球运动障碍,共济失调,瞳孔反射改变包括阿—罗瞳孔,嗜睡等。可合并性早熟,仅见于男孩,发育迟缓,性征发育不良及尿崩症,80%病人有颅内压增高症状。X线片中松果体钙化。CT更有助于诊断。
(二)中脑梗塞(mesencephalon infarction) 常于安静休息时发病,症状常在几小时或较长时间内逐渐加重,意识常保持清晰,而局灶性神经功能缺失则比较明显,可见病变侧动眼神经麻痹及对侧偏瘫,或病变侧动眼神经麻痹、共济失调及上肢动作不稳,瞳孔反射改变等。脑脊液清晰、压力不高。脑成像检查和脑血管造影能明确诊断。
(三)脑动静脉畸形(cerebrai arteriovemous malformation) 位于第三脑室顶部周围的动脉畸形因“脑溢血”出血或畸形血管直接压迫等原因出现Nothnagel 氏综合征,但病人多有抽搐、头痛、脑出血史。脑血管造影最具诊断意义,CT、MRI也助诊断和鉴别诊断。
(四)Benedict氏综合征 由脑桥和延髓广泛性损害引起。表现为病损同侧小脑性共济失调、眼球震颤、瞳孔缩小、睑下垂、对侧上、下肢轻瘫和感觉障碍等。
(五)Babinski-nageotte氏综合征 由脑桥和延髓广泛性损害引起。表现为病损同侧小脑性共济失调、眼球震颤、瞳孔缩小、睑下垂、对侧上、下 肢轻瘫和感觉障碍。
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