Marchiafave–Bignami氏综合征

编辑:知识号互动百科 时间:2018-04-21 23:39:47
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Marchiafave–Bignami氏综合征疾病概述

又称原发性胼胝体变性。

Marchiafave–Bignami氏综合征病因病理

最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体脱髓鞘,后又见非酒精中毒引起的类似疾病。可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性改变引起。

Marchiafave–Bignami氏综合征临床表现

主要表现为进行性痴呆和昏睡。
见于大量饮酒的中老年男性,多见于拉丁系人种。一般40~60岁起病,3~6年后死亡,表现为慢性酒精中毒的性格改变和进行性痴呆,之后有构音障碍、共济失调、括约肌障碍、卒中样发作、癫痫发作、失用、失语以及幻觉、妄想等多种神经精神症状。症状常加重与缓解交替,最后较快地出现障碍以至死亡。

Marchiafave–Bignami氏综合征鉴别诊断

慢性酒精中毒(chroic alcoholism) 是在长期大量饮酒基础上出现的神经精神障碍,症状出现缓慢,但持续时间长,预后差。病人有长期大量饮酒史,对酒精有精神依赖和(或)躯体依赖历史,神经系统症状主要有植物神经功能障碍、震颤、末梢神经炎、癫痫发作等,精神障碍表现为幻觉症、妄想症、震颤性谵妄状态、人格改变、遗忘综合征及痴呆状态。
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